Αδένωμα φύματος Vater

Το αδένωμα του φύματος Vater είναι ένας πολύποδας που σταδιακά αναπτύσσεται στην ανατομική περιοχή του φύματος. Ουσιαστικά πρόκειται για μια μάζα κυττάρων που μπορεί να προέρχονται από οποιονδήποτε ανατομικό στοιχείο σχηματίζει το φύμα. Τα κύτταρα του αδενώματος μπορεί να προέρχεται από τον βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου, από το τοίχωμα της ληκύθου του Vater ή από τους σωλήνες (χοληδόχος και παγκρεατικός πόρος) που συμβάλλουν στο φύμα.

Τα αδενώματα, αρχικά είναι καλοήθεις όγκοι, που σταδιακά μπορούν να εξαλλαχθούν σε καρκίνο του φύματος. Για τον λόγω αυτό, κάθε αδένωμα του φύματος Vater θα πρέπει να θεωρείτε ύποπτο και να τίθεται σε αυξημένη παρακολούθηση.

Η συντριπτική πλειοψηφία των καρκίνων του φύματος Vater, αναπτύσσονται επί εδάφους ενός προϋπάρχοντος αδενώματος (δηλαδή πολύποδα) ο οποίος στην αρχή είναι καλοήθης και στην συνέχεια εξαλλάσσεται σε κακοήθεια (δηλαδή καρκίνο).
Τα αδενώματα του φύματος είναι σπάνια. Εμφανίζονται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας μεταξύ 45 και 60 ετών.

Εντούτοις, η ομάδα των ανθρώπων που πάσχουν από οικογενή πολυποδίαση παχέος εντέρου, το σύνδρομο Gardner, και το σύνδρομο Recklinghausen έχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο (σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό) να εμφανίσουν αδένωμα φύματος με κακοήθη εξαλλαγή.

Με τι συμπτώματα εκδηλώνεται το αδένωμα φύματος Vater;

Τις περισσότερες φορές τα αδενώματα αναπτύσσονται στην περιοχή του φύματος χωρίς να προκαλούν συμπτώματα. Σε κάποιες περιπτώσεις η ανεύρεση τους μπορεί να είναι τυχαία κατά την διενέργεια μιας ERCP ή γαστροσκόπησης που γίνεται και επισκόπηση της δεύτερης μοίρας του 12δακτύλου.

Ωστόσο η πρώιμη εμφάνιση συμπτωμάτων σχετίζεται άμεσα με την θέση του αδενώματος στο φύμα του Vater.

Έτσι αδενώματα που αναπτύσσονται στον βλεννογόνο του 12δακτύλου (περιληκυθικά ) καθυστερούν πολύ να εκδηλώσουν συμπτώματα που θα οδηγήσουν τον ασθενή στον γιατρό. Για αυτό το λόγο, τα αδενώματα αυτά παραμένουν για πολλά χρόνια χωρίς αντιμετώπιση και ανακαλύπτονται καθυστερημένα, όταν ήδη έχουν εξαλλαχθεί σε καρκίνο του φύματος . Τα αδενώματα που αναπτύσσονται μέσα στην λήκυθο του Vater ή εντός των πόρων (ενδοληκυθικά), προκαλούν πρώιμα συμπτώματα λόγο απόφραξης του χοληδόχου πόρου.

Το συνηθέστερο σύμπτωμα του αδενώματος του φύματος Vater είναι ο ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος. Δηλαδή το προοδευτικό κιτρίνισμα της χροιά του δέρματος και του λευκού χιτώνα των ματιών. Ο ίκτερος οφείλεται στην σταδιακή απόφραξη του χοληδόχου πόρου, είναι ανώδυνος (δηλαδή δεν συνοδεύεται από πόνο όπως για παράδειγμα στην χολαγγειίτιδα) ενώ μπορεί να είναι προοδευτικά αυξανόμενος ή διαλείπων.
Ο ίκτερος είναι πρώιμο σύμπτωμα των ενδοπορικών (ενδοληκυθικών) αδενωμάτων του φύματος και βοηθάει σημαντικά στην πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπιση, ενώ το περιληκυθικό αδένωμα του φύματος εκδηλώνεται συνήθως καθυστερημένα όταν η μάζα έχει εξαπλωθεί.

Σπανιότερο σύμπτωμα, που αφορά κυρίως τα ελκωτικά αδενώματα του φύματος, είναι η χρόνια μικροσκοπική απώλεια αίματος από την θέση του αδενώματος που οδηγεί σε υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία και μπορεί να διαγνωστεί με ειδική εξέταση κοπράνων (Mayer κοπράνων).
Επίσης υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα μπορεί να οφείλεται σε προοδευτική και διαλείπουσα απόφραξη του παγκρεατικού πόρου από ενδοπορικό αδένωμα που αναπτύσσεται στον παγκρεατικό πόρο.

Πως γίνεται η διάγνωση του αδενώματος φύματος Vater ;

Μέθοδος εκλογής για την διάγνωση του αδενώματος του φύματος Vater, είναι η ERCP . Με την μέθοδο αυτή επιτυγχάνεται η άμεση επισκόπηση του φύματος Vater, και άρα η ξεκάθαρη διαπίστωση της ύπαρξης ενός αδενώματος.

Επιπλέον συλλέγονται ουσιώδεις πληροφορίες που αφορούν την θέση και το μέγεθος του αδενώματος. Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του προϊδεάζουν για την καλοήθεια ή την κακοήθειας του αδενώματος. Και τέλος δίνεται η δυνατότητα λήψης πολλαπλών (χρειάζονται τουλάχιστον 5ιστοτεμάχια) και αντιπροσωπευτικών βιοψιών που θα καθορίσουν την μετέπειτα θεραπευτική αντιμετώπιση.

Παράλληλα δίνεται η δυνατότητα αντιμετώπισης των συμπτωμάτων που μπορεί να οφείλονται στην ύπαρξη ενός αδενώματος, όπως για παράδειγμα η παροχέτευση του αποφρακτικού ικτέρου. Επιπλέον η χρήση του ενδοσκοπικού υπερήχου παρέχει ακριβείς πληροφορίες για την δομική προέλευση και την έκταση του αδενώματος στους γύρω ιστούς ενώ δίδει την δυνατότητα λήψης βιοψιών δια λεπτής βελόνης από το βάθος του αδενώματος.

Η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία είναι εύκολες απεικονιστικές εξετάσεις, που μπορεί να θέσουν την υποψία ενός αδενώματος (εξαρτάται από την θέση και το μέγεθος το αδενώματος), χωρίς ωστόσο να μπορούν να δώσου πληροφορίες για τα ειδικά χαρακτηριστικά του αδενώματος. Ο υπέρηχος κοιλίας έχει μικρή διαγνωστική αξία.

Θεραπεία αδενώματος φύματος Vater

Η διαγνωστική και κυρίως η θεραπευτική αντιμετώπιση ενός αδενώματος του φύματος Vater, είναι μια δύσκολη υπόθεση που θα πρέπει να αντιμετωπίζεται μόνο από έμπειρο και εξειδικευμένο ιατρό.

Αμέσως μετά την διάγνωση ενός αδενώματος τα ερωτήματα που τίθενται είναι το εξής:
Πρόκειται για ένα καλοήθες αδένωμα;
Μήπως κρύβει κάποιου βαθμού κυτταρικής δυσπλασίας;
Ή ακόμα χειρότερα. Μήπως πρόκειται για αδένωμα με καρκινική εξαλλαγή;

Είναι αδένωμα ή καρκίνωμα;
Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά ενός αδενώματος μπορούν να προϊδεάσουν τον έμπειρο ενδοσκόπο. Μεγάλα (άνω του 1εκ.) εύθρυπτα και αιμορραγικά αδενώματα που καθηλώνουν το φύμα ή αδενώματα με εξελκωμένη επιφάνεια είναι ύποπτα για κακοήθεια. Το επόμενο βήμα είναι να ληφθούν αντιπροσωπευτικές βιοψίες απ’ όλα τα σημεία του αδενώματος. Επιπλέον εκτελείται καθετηριασμός του φύματος, και ενδοσκοπική σφικτηροτομή, προκειμένου να γίνει λήψη βιοψιών μέσα από την λήκυθο του φύματος.

Είναι σημαντικό να λαμβάνονται αρκετά ιστοτεμάχια (τουλάχιστον πέντε). Σε ορισμένες περιπτώσεις που σχετίζονται με την θέση και το βάθος του αδενώματος, οι βιοψίες λαμβάνονται με λεπτή βελόνα κατευθυνόμενα με ενδοσκοπικό υπέρηχο.
Η ανάγνωση των βιοψιών είναι μια δύσκολη υπόθεση για τον παθολογοανατόμο και για αυτό θα πρέπει τα δείγματα να είναι όσο το δυνατόν αντιπροσωπευτικότερα. Για παράδειγμα σε ελκωτικά αδενώματα η βιοψία λαμβάνεται από τα χείλη της βλάβης και όχι από την ελκωτική επιφάνεια.

Η βιοψία μπορεί να δείξει ότι πρόκειται για:

Απλό αδένωμα χωρίς κακοήθη εξαλλαγή. Στην περίπτωση αυτή ο γιατρός θα εκτιμήσει και άλλους παράγοντες, που σχετίζονται με το ιστορικό του ασθενούς, την ηλικία του και το κληρονομικό ιστορικό. Μπορεί να προτείνει την τακτική ενδοσκοπική παρακολούθηση του αδενώματος ή την ολική ενδοσκοπική αφαίρεση του αδενώματος. Η ενδοσκοπική αφαίρεση στοχεύει στην πλήρη και εντός υγιών ορίων αφαίρεση όλου του αδενώματος, το οποίο και αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση. Εμείς προτείνουμε την ενδοσκοπική αφαίρεση του αδενώματος σε όλους τους ασθενείς ηλικίας άνω των 50 ετών και σε όλους τους ασθενείς με οικογενή πολυποδίαση παχέος εντέρου ή θετικό κληρονομικό ιστορικό.
Αδένωμα χαμηλής μέσης ή υψηλής δυσπλασίας. Κάθε αδένωμα με δυσπλασία θεωρείται ως προκαρκινωματώδης κατάσταση. Επομένως σε κάθε τέτοιο αδένωμα εκτελείται πλήρης αφαίρεση του αδενώματος και τις περισσότερες φορές μαζί με το φύμα Vater. Πριν την ενδοσκοπική εκοτμή εκτελείται ενδοσκοπικός υπέρηχος για να εκτιμηθούν τα εν τω βάθη όριο του αδενώματος. Το παρασκεύασμα αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση. Ο παθολογοανατόμος θα πρέπει να επιβεβαιώσει ότι η αφαίρεση έγινε σε υγιή όρια. Μερικές εβδομάδες αργότερα εκτελείται και πάλι ενδοσκόπηση και λήψη βιοψιών από τα σημεία εκτομής προκειμένου να εξασφαλισθεί ότι δεν παρέμεινε δυσπλαστικός ιστός. Σε λίγες περιπτώσεις επίπεδων δυσπλαστικών
αδενωμάτων που δεν μπορεί να γίνει πλήρη ενδοσκοπική αφαίρεση, επιλέγεται η χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση γίνεται λαπαροσκοπικά και στοχεύει στην χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος και του φύματος μέσω τομής και διάνοιξης της δεύτερης μοίρας του 12δακτύλου, (λαπαροσκοπική διαδωδεκαδακυλική εκτομή φύματος).
Αδένωμα με καρκινωματώδη εξαλλαγή. Στην περίπτωση αυτή είναι ξεκάθαρο ότι πρόκειται για έναν καρκίνο του φύματος vater και η αντιμετώπιση πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεχτική και ριζική. Το πρώτο βήμα είναι να ελεγχτεί το βάθος και η έκταση της καρκινικής μάζας. Για τον σκοπό αυτό γίνεται μια λεπτομερής χαρτογράφηση της μάζας με ενδοσκοπικό υπέρηχο. Είναι σημαντικό να αναγνωριστεί αν η μάζα περιορίζεται στα όρια του φύματος ή αν περνά μέσα στους τελικούς πόρους του χοληδόχου ή/και του παγκρεατικού πόρου. Καθώς και το βάθος της, σε σχέση με το τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου. Επίσης εκτελείτε αξονική ή μαγνητική τομογραφία προκειμένου να εξετασθούν η κεφαλή του παγκρέατος, οι λεμφαδένες της περιοχής και να αποκλεισθούν άλλες μεταστάσεις. Ιδιαίτερη σημασία δίδεται στον ιστολογικό τύπο και το grade των κυττάρων. Όλα αυτά είναι μια δύσκολη διαδικασία που πρέπει να γίνεται μόνο από έμπειρους και καλά εξειδικευμένους γιατρούς.

Στην περίπτωση που τεκμηριωμένα διαπιστωθεί ότι τα καρκινικά κύτταρα εντοπίζονται εντός του φύματος χωρίς να περνούν τα όρια της ληκύθου του Vater. Τότε η ενδοσκοπική εκτομή και η αφαίρεση του φύματος είναι αδιαμφισβήτητα η θεραπευτική μέθοδος εκλογής.
Η ενδοσκοπική αφαίρεση θα πρέπει να είναι πλήρης, στα όρια που έχουν ήδη μελετηθεί και προσδιοριστεί. Το ιστολογικό παρασκεύασμα αποστέλλεται για παθολογοανατομική εξέταση.

Ο παθολογοανατόμος θα πρέπει να πιστοποιήσει ότι τα όρια εκτομής και αφαίρεσης είναι εντός υγιών ορίων καθώς και την ακέραιη αφαίρεση της καρκινικής μάζας. Στην περίπτωση αυτή, τρείς με τέσσερεις εβδομάδες
αργότερα, οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται και πάλι σε ενδοσκόπηση για την λήψη βιοψιών από τα σημεία εκτομής, προκειμένου να επιβεβαιωθεί ότι δεν παρέμεινε παθολογικός ιστός. Οι ασθενείς αυτοί είναι θεραπευμένοι και εντάσσονται σε περιοδικό ενδοσκοπικό έλεγχο για διάστημα πενταετίας.

φύμα vater — Εικόνα 7. Ενδοσκοπική αφαίρεση του φύματος vater. Το παρασκεύασμα τοποθετείται σε φορμόλη και αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση.

Στην περίπτωση που διαπιστωθεί ότι, η έκταση της καρκινικής μάζας δεν επιτρέπει την πλήρη αφαίρεση της, με την ενδοσκοπική εκτομή του φύματος. Είτε στην περίπτωση που, η παθολογοανατομική εξέταση του παρασκευάσματος την φυμεκτομής δείξει ότι, τα όρια εκτομής και αφαίρεσης του φύματος είναι διηθημένα από καρκινικά κύτταρα.
Τότε η θεραπευτική μέθοδος εκλογής είναι η χειρουργική επέμβαση Whipple ( διαβάστε περισσότερα εδώ ).
Στην χειρουργική επέμβαση της παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομής (επέμβαση Whipple) εκτελείτε η αφαίρεση του δωδεκαδακτύλου, του χοληδόχου πόρου και της κεφαλής του παγκρέατος. Να σημειωθεί ότι, τα ποσοστά θεραπείας του καρκίνο του φύματος Vater μετά την επέμβαση Whipple είναι άνω του 80%.

Πως γίνεται η ενδοσκοπική αφαίρεση;

Η ενδοσκοπική εκτομή και αφαίρεση του φύματος, είναι μια δύσκολή και περίπλοκη ενδοσκοπική πράξη που πρέπει να εκτελείτε μόνο από εξειδικευμένου ενδοσκόπους.
Σκοπός της επέμβασης είναι να αφαιρεθεί όλο το φύμα μαζί με την λήκυθο και τα τελικά τμήματα του χοληδόχου και του παγκρεατικού πόρου. Το βάθος της εκτομής θα πρέπει να φτάνει στην υποβλεννογόνια στοιβάδα χωρίς ωστόσο να περνά έξω από αυτήν προκειμένου να αποφευχθεί η διάτρηση του 12δακτύλου.

Αρχικά δια μέσω του φύματος, καθετηριάζεται ο χοληδόχος πόρος. Ανάλογα με την κρίση του ενδοσκόπου, μπορεί να γίνει ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή και τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης (stent). Στην συνέχεια αναγνωρίζεται και καθετηριάζεται ο παγκρεατικός πόρος και τοποθετείτε και η δεύτερη πλαστική ενδοπρόθεση εντός του παγκρεατικού. Οι καθετηριασμοί των πόρων και ειδικότερα του παγκρεατικού είναι απαραίτητη διαδικασία προκειμένου να εκτιμηθούν τα όρια εκτομής και αφετέρου να αποφευχθούν αποφρακτικά φαινόμενα και κυρίως η παγκρεατίτιδα.

Αμέσως μετά το φύμα συλλαμβάνεται με βρόγχο πολυποδεκτομής και εκτέμνετε με χρήση μονοπολικής ηλεκτροδιαθερμίας.
Το παρασκεύασμα τοποθετείται μέσα σε σάκο, αφαιρείται ακέραιο και αποστέλλεται για παθολογοανατομική εξέταση.
Τα σημεία εκτομής ελέγχονται επιμελώς και γίνεται αιμόσταση όπου χρειαστεί.

Διαβάστε σχετικά άρθρα