Τι είναι το φύμα Vater;
Το φύμα Vater είναι ανατομικό στοιχείο το οποίο βρίσκεται στην δεύτερη μοίρα του δωδεκαδάκτυλου και σχηματίζεται από την κοινή εκβολή του χοληδόχου πόρου και του παγκρεατικού πόρου. Ο χοληδόχος πόρος αποτελεί τον ανατομικό ”σωλήνα” μέσω του οποίου η χολή που παράγεται στο ήπαρ αποχετεύεται στο έντερο ενώ παγκρεατικός πόρος είναι ο ανατομικός σωλήνας μέσω του οποίου τα παγκρεατικά υγρά (ένζυμα) που παράγονται στο πάγκρεας αποχετεύονται επίσης στο έντερο. Οι δύο αυτοί ανατομικοί σωλήνες λίγο πριν την εκβολή τους στο δωδεκαδάκτυλο συνενώνονται σχηματίζοντας έναν κοινό σωλήνα που ονομάζεται λήκυθος ή φύμα Vater. Στο άκρο του φύματος υπάρχουν μυϊκές ίνες που σχηματίζουν τον σφιγκτήρα του Oddi. Με άλλα λόγια θα λέγαμε ότι, το φύμα είναι μια λήκυθος εντός της οποία χύνονται η χολή και τα παγκρεατικά ένζυμα. Η ανάμιξη αυτή πυροδοτεί την ενεργοποίηση των παγκρεατικών ενζύμων, λίγο πριν χυθούν στον αυλό του εντέρου, προκειμένου να συμμετάσχουν στην πέψη των τροφών.
Τι είναι o καρκίνος του φύματος Vater και πόσο συχνός είναι;
Καρκίνος του φύματος Vater, είναι ο κακοήθης επιθηλιακός όγκος που αναπτύσσεται είτε εντός του βλεννογόνου του φύματος (δηλαδή εντός του κοινού σωλήνα που σχηματίζει η συνένωση του χοληδόχου και του παγκρεατικού πόρου) είτε γύρω από τον βλεννογόνο που περιβάλλει το φύμα μετά την έξοδό του στο δωδεκαδάκτυλο (δηλαδή γύρο από το εξωτερικό τοίχωμα του φύματος). Ανάλογα με την θέση στην οποία εμφανίζεται ο κακοήθης όγκος, ο καρκίνος του φύματος Vater διακρίνεται σε:
- Ενδοπορικό ή ενδοληκυθικό καρκίνο φύματος Vater. Ο καρκίνος αναπτύσσεται εντός του φύματος.
- Περιληκυθικό καρκίνο φύματος Vater. Ο καρκίνος αναπτύσσεται γύρω από το φύμα εντός του δωδεκαδακτύλου.
- Μικτός καρκίνος φύματος Vater. Ο καρκίνος αναπτύσσεται ενδοπορικά και περιληκυθικά.
Η συντριπτική πλειοψηφία των νεοπλασμάτων του φύματος του Vater, αναπτύσσονται επί εδάφους ενός προϋπάρχοντος λαχνωτού αδενώματος (δηλαδή πολύποδα) ο οποίος στην αρχή είναι καλοήθης και στην συνέχεια εξαλλάσσεται σε κακοήθεια (δηλαδή καρκίνο). Να σημειωθεί ότι, οι πολύποδες (αδενώματα) αυτοί είναι εντερικού τύπου και μοιάζουν μορφολογικά με τους πολύποδες του παχέος εντέρου.
Σε γενικές γραμμές, ο καρκίνος του φύματος είναι ένας σχετικά σπάνιος όγκος που αφορά το 3 έως 5% των ασθενών με αποφρακτικό ίκτερο.
Εντούτοις, η ομάδα των ανθρώπων που πάσχουν από οικογενή πολυποδίαση παχέος εντέρου, το σύνδρομο Gardner, και το σύνδρομο Recklinghausen έχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο (σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό) να εκδηλώσουν καρκίνο του φύματος Vater.
Η μέση ηλικία των ασθενών αυτών, στους οποίους συνήθως εμφανίζεται αδενωματώδης πολύποδας δωδεκαδακτύλου είναι μεταξύ 30 και 35 ετών ενώ η κακοήθης εξαλλαγή του πολύποδα σε καρκίνο του φύματος συμβαίνει μεταξύ των ηλικιών 40 και 45 ετών.
Για τον λόγο αυτό, οι ασθενείς πού πάσχουν από οικογενή πολυποδίαση παχέος εντέρου ή/και σύνδρομο Gardner, πρέπει να υποβάλλονται σε ετήσιο προληπτικό έλεγχο με οισοφαγοσκόπηση, γαστροσκόπηση και ολική δωδεκαδακτυλοσκόπηση μέχρι τον σύνδεσμο Treitz. Σε περίπτωση ανεύρεσης δωδεκαδακτυλικού πολύποδα εκτελείται άμεση ενδοσκοπική αφαίρεση και ιστολογική εξέταση. Να σημειωθεί ότι, η προληπτική κολεκτομή που προτείνεται στους ενήλικες με οικογενή πολυποδίαση του παχέος εντέρου, προφυλάσσει ουσιαστικά τους ασθενείς από την εμφάνιση του καρκίνου του παχέος εντέρου χωρίς όμως να μεταβάλει καθόλου την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου στο φύμα Vater.
Ποιά είναι τα συμπτώματα στον καρκίνο του φύματος Vater ;
Το κυριότερο σύμπτωμα στον καρκίνου του φύματος Vater είναι ο ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος. Δηλαδή το προοδευτικό κιτρίνισμα της χροιά του δέρματος και του λευκού χιτώνα των ματιών. Ο ίκτερος οφείλεται στην σταδιακή απόφραξη του χοληδόχου πόρου, είναι ανώδυνος (δηλαδή δεν συνοδεύεται από πόνο όπως για παράδειγμα στην χολαγγειίτιδα) ενώ μπορεί να είναι προοδευτικά αυξανόμενος ή διαλείπων. Ο ίκτερος είναι πρώιμο σύμπτωμα στον ενδοπορικό (ενδοληκυθικό) καρκίνο του φύματος και βοηθάει σημαντικά στην πρώιμη διάγνωση και θεραπεία του καρκίνου, ενώ στον περιληκυθικό καρκίνο του φύματος εκδηλώνεται συνήθως καθυστερημένα όταν το όγκος έχει εξαπλωθεί.
Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η χρόνια μικροσκοπική απώλεια αίματος από την θέση του όγκου που οδηγεί σε υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία και μπορεί να διαγνωστεί με ειδική εξέταση κοπράνων (Mayer κοπράνων). Ενώ πολύ σπανιότερα
μπορεί να εκδηλωθεί με μεγάλη οξεία αιμορραγία που γίνεται αντιληπτή ως μέλαινα κένωση ή ακόμα και γαστρορραγία.
Η προοδευτική απόφραξη του παγκρεατικού πόρου οδηγεί σε ανεπαρκή έκκριση παγκρεατικών ενζύμων, με συνέπεια την ατελή απορρόφηση του λίπους των τροφών, το οποίο αποβάλλεται στα κόπρανα (στεατόρροια) και μπορεί να διαπιστωθεί με εξέταση κοπράνων.
Επιπλέον χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου είναι η απώλεια βάρους, η ανορεξία και σπανιότερα η οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα.
Συμπερασματικά, ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος (συνεχής ή διαλείπων) απώλεια βάρους και αναιμία θέτουν σοβαρές υποψίες για την διερεύνηση νεοπλασιών στην ανατομική θέση του φύματος.
Πως γίνεται η διάγνωση ;
Η διάγνωση του καρκίνου του φύματος, και ειδικά σε πρώιμο στάδιο, δεν είναι πάντα μια εύκολη υπόθεση. Ειδικά τα ενδοπορικά νεοπλάσματα που βρίσκονται εντός του φύματος και καλύπτονται από φυσιολογικό βλεννογόνο απαιτούν επιμονή και έμπειρο ενδοσκόπο. Οι διαγνωστικές εξετάσεις που απαιτούνται και κατά σειρά αποτελεσματικότητας είναι οι ακόλουθες:
ERCP. Αποτελεί την κύρια διαγνωστική (αλλά και θεραπευτική) μέθοδο στην διάγνωση και αντιμετώπιση του καρκίνου του φύματος Vater.
Με την μέθοδο αυτή επιτυγχάνεται η άμεση επισκόπηση του φύματος και της γύρο ανατομικής περιοχής, δίνεται η δυνατότητα λήψης βιοψιών από το εξωτερικό τοίχωμα του φύματος, ενώ με την ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή διανοίγεται το φύμα και καθίσταται εφικτή η λήψη ιστοτεμαχιδίων από το εσωτερικό του φύματος Vater για την διάγνωση του ενδοπορικού καρκίνου. Επιπλέον, με την άμεση σκιαγράφηση του χοληδόχου πόρου και του παγκρεατικού πόρου, δίνεται η δυνατότητα διερεύνησης της αιτία του αποφρακτικού ικτέρου γεγονός που βοηθάει στην διαφορική διάγνωση άλλων παθήσεων που πιθανών να μιμούνται τον καρκίνο του φύματος, όπως για παράδειγμα τον καρκίνο του παγκρέατος, την οξεία λιθιασική παγκρεατίτιδα, την λιθίαση του χοληδόχου πόρου, την χολαγγειίτιδα κ.τ.λ.
Ενδοσκοπικός υπέρηχος (EUS). Ο ενδοσκοπικός υπέρηχος γίνεται με ειδικό ενδοσκόπιο πλάγιου φωτισμού στην άκρη του οποίου υπάρχει κάμερα άμεση όρασης και κεφαλή υπερήχου. Με την χρήση του υπερήχου σαρώνεται η ανατομική θέση του
φύματος προκειμένου να διαπιστωθούν μη ορατές βλάβες ενώ ταυτόχρονα παρέχεται η δυνατότητα της κατευθυνόμενης βιοψίας από τα βαθύτερα στρώματα της περιοχής.
Η συμβολή του ενδοσκοπικού υπερήχου είναι ακρογωνιαίας σημασίας όχι μόνο στην διάγνωση του καρκίνου του φύματος αλλά κυρίως στην διαφορική διάγνωση του καρκίνου του παγκρέατος που μπορεί να μιμείται τον καρκίνο του φύματος. Επιπλέον με τον EUS δίνεται η δυνατότητα καθορισμού της έκτασης που καταλαμβάνει ο καρκίνος του φύματος σε σχέση με τα υπόλοιπα ανατομικά στοιχεία της περιοχής.
Αξονική – Μαγνητική τομογραφία. Η συμβολή της αξονική ή της μαγνητικής τομογραφίας στην διάγνωση του καρκίνου του φύματος είναι μικρή, ενώ η αξία των εξετάσεων αυτών έγκειται κυρίως στην σταδιοποίηση της νόσου δηλαδή τον έλεγχο της τοπικής ή απομακρυσμένης επέκτασης της νόσου, την παρουσία λεμφαδενικών ή άλλων μεταστάσεων.
Ποιά είναι η θεραπεία του καρκίνου του φύματος Vater ;
Η θεραπευτική αντιμετώπιση του καρκίνου του φύματος εξαρτάται από την θέση του νεοπλάσματος, (ενδοπορικό, περιληκυθικό, έξωληκυθικό) την έκταση της βλάβης, τον βαθμό κακοήθειας, και την βιολογική κατάσταση του ασθενούς. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση των νεοπλασιών του φύματος, περιλαμβάνει της ακόλουθες μεθόδους.
Χειρουργική επέμβαση – Επέμβαση Whipple. Οι ασθενείς με διηθητικό καρκίνο (ή υψηλού βαθμού δυσπλασία) και κυρίως με ενδοπορική θέση του νεοπλάσματος που είναι σε καλή βιολογική κατάσταση πρέπει να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση παγκρεατο-δωδεκαδακτυλεκτομής κατά Whipple. Με την επέμβαση αυτή αφαιρείται τμήμα του στομάχου, όλο το δωδεκαδάκτυλο, το τελικό τμήμα του χοληδόχου πόρου η χοληδόχος κύστη, και η κεφαλή του παγκρέατος (μαζί με το τελικό τμήμα του παγκρεατικού πόρου). Πρόκειται για δύσκολη χειρουργική επέμβαση, που ωστόσο με την χρήση της σύγχρονη χειρουργικής τεχνολογίας και την εξειδίκευση των χειρουργών έχει ποσοστό θνητότητας, σημαντικά μικρότερο σε σχέση με το παρελθόν, το οποίο κυμαίνεται μεταξύ 2-5%. Το ποσοστό πλήρους θεραπείας, μετά μια τέτοια ριζική επέμβαση, κυμαίνεται μεταξύ του 85 -100%, ποσοστό που εξαρτάται και από την τοπική έκταση της νόσου.
Η χειρουργική επέμβαση τοπικής εκτομής του όγκου του φύματος δεν είναι ριζική επέμβαση και δεν μπορεί να έχει θεραπευτικά αποτελέσματα, ενώ τα ποσοστά υποτροπής της νόσου κυμαίνονται σε υψηλά επίπεδα (80-95%). Μια τέτοια αντιμετώπιση θα μπορούσε να εφαρμοστεί σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας με συνυπάρχοντα προβλήματα υγείας με αυξημένο χειρουργικό κίνδυνο και για όγκους πρώιμου σταδίου.
Παρηγορητική χειρουργική επέμβαση είναι και η χολοπεπτική αναστόμωση του χοληδόχου πόρου με τμήμα του λεπτού εντέρου (προκειμένου να εξασφαλιστεί η ανεμπόδιστη παροχέτευση της χολής) και η γάστρο-έντερο αναστόμωση προκειμένου να εξασφαλιστεί η επικοινωνία του στομάχου με το έντερο σε περίπτωση απόφραξης του δωδεκαδακτύλου από την επέκταση του όγκου. Παλαιότερα η επέμβαση αυτή αποτελούσε την συχνότερη παρηγορητική χειρουργική πράξη. Σήμερα το χειρουργείο αυτό έχει υποκατασταθεί από την ενδοσκοπική αντιμετώπιση με την μέθοδο της ERCP.
Ενδοσκοπική αντιμετώπιση με την μέθοδο της ERCP . Η ενδοσκοπική αντιμετώπιση του καρκίνου του φύματος έχει παρηγορικό χαρακτήρα και εφαρμόζεται στους ασθενείς εκείνους που ο υψηλός εγχειρητικός κίνδυνος καθιστά απαγορευτική την χειρουργικής επέμβαση κατά Whipple, καθώς και στους ασθενείς εκείνους με μεγάλης επέκταση της νόσου, όπου η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να είναι ριζική.
Με την μέθοδο της ERCP εκτελείται ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή του φύματος, εκλεκτικός καθετηριασμός του χοληδόχου πόρου και τοποθέτηση μεταλλικής ή πλαστικής ενδοπρόθεσης (stent) προκειμένου να διασφαλιστεί η ομαλή και ανεμπόδιστη ροή της χολής προς το δωδεκαδάκτυλο. Στις περιπτώσεις με διηθητική στένωση και του παγκρεατικού πόρου, εκτελείται (συνήθως πρώιμος) εκλεκτικός καθετηριασμός και του παγκρέατος και τοποθέτηση και νέας ενδοπρόθεσης. Με τον τρόπο αυτό διασφαλίζεται η απορροή τον παγκρεατικών ενζύμων και προλαμβάνεται το σύνδρομο της στεατόρροιας. Η πιθανή διηθητική στένωση του δωδεκαδακτύλου αντιμετωπίζεται με θερμικές ενδοσκοπικές μεθόδου, όπως η ηλεκτροδιαθερμία και το Nd-YagLaser.
Διαβάστε σχετικά άρθρα