Πάγκρεας Divisum ή αλλιώς δισχιδές δηλαδή διαχωρισμένο πάγκρεας. Πρόκειται για μια συγγενή ανωμαλία του παγκρέατος, κατά την οποία οι εκφορητικοί πόροι του παγκρέατος δεν ενώνονται με αποτέλεσμα να εμποδίζεται η ομαλή έκκριση των παγκρεατικών ενζύμων στο δωδεκαδάκτυλο. Η ανωμαλία αυτή εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσες παγκρεατίτιδες ή/και με χρόνιο κοιλιακό άλγος που σχετίζεται άμεσα με την λήψη τροφής. Η διάγνωση της πάθησης είναι σχετικά δύσκολη (θα πρέπει ο γιατρός να είναι υποψιασμένος) και για τον λόγω αυτό οι περισσότεροι ασθενείς παραμένουν αδιάγνωστοι ή λαμβάνουν αναποτελεσματικές θεραπείες.
Τί είναι το πάγκρεας Divisum;
Το δισχιδές πάγκρεας (divisum) είναι η συνηθέστερη γενετική ανωμαλία του παγκρέατος. Κατά την εμβρυική ζωή το πάγκρεας είναι χωρισμένο σε δύο τμήματα το κοιλιακό (Ventral) και το ραχιαίο (Dorsal) πάγκρεας και το κάθε τμήμα έχει τον δικό του παγκρεατικό πόρο, που ονομάζονται αντίστοιχα κοιλιακός και ραχιαίος παγκρεατικός πόρος. Με την ανάπτυξη του εμβρύου (στο τέλος της έβδομης εμβρυικής εβδομάδας) τα δύο τμήματα του παγκρέατος συνενώνονται και σχηματίζουν ένα ενιαίο όργανο.
Στο 90% των εμβρύων οι δύο παγκρεατικοί πόροι, ο κοιλιακός και ο ραχιαίος, συνενώνονται σχηματίζοντας τον κύριο παγκρεατικό πόρο (πόρος του Wirsung), ο οποίος μαζί με τον χοληδόχο πόρο σχηματίζουν το φύμα του Vater στην δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου. Ο πόρος του ραχιαίου τμήματος του παγκρέατος μπορεί να παραμείνει και να σχηματίσει ένα μικρότερο πόρο που ονομάζεται ελάσσων παγκρεατικός πόρος (πόρος του Santorini), ο οποίος εκβάλλει είτε κεντρικότερα του φύματος Vater, στην ελάσσονα παγκρεατική θηλή, είτε σπανιότερα υποστρέφεται πλήρως και δεν ανευρίσκεται.
Στο 10% των εμβρύων, ο κοιλιακός και ο ραχιαίος παγκρεατικός πόρος δεν συνενώνονται. Η ανεπιτυχής συνένωση των δύο πόρων σχηματίζει ένα διαχωρισμένο πάγκρεας που ονομάζεται δισχιδές ή αλλιώς πάγκρεας Divisum. Στην περίπτωση αυτή, δεν υπάρχει ένας κύριος παγκρεατικός πόρος που να αποχετεύει επαρκώς την εξωκρινή μοίρα του οργάνου. Ο ραχιαίος πόρος (Santorini) -που παροχετεύει και το μεγαλύτερο μέρος του παγκρεατικού παρεγχύματος- εκβάλλει στην ελάσσονα παγκρεατική θηλή. Ενώ ο κοιλιακός πόρος (Wirsung) – που παροχετεύει ένα περιορισμένο τμήμα του παγκρέατος- εκβάλλει στην μείζονα παγκρεατική θηλή στο φύμα Vater.
Συμπερασματικά, η ανατομική ανωμαλία του δισχιδούς παγκρέατος οδηγεί σε οριακά επαρκή αποχέτευση της εξωκρινούς μοίρας του οργάνου. Συνεπώς εάν υπάρξει έστω και μερική απόφραξη των πόρων (λόγω οιδήματος, ιστικής βλάβης κτλ.) ή ανάγκη αυξημένης παραγωγής παγκρεατικών ενζύμων (όπως συμβαίνει σε πλούσια λιπαρά και πρωτεϊνούχα γεύματα) εμποδίζεται η ομαλή αποχέτευση του οργάνου με συνέπεια την εμφάνιση παγκρεατίτιδας και κοιλιακού πόνου.
Ποιά είναι τα συμπτώματα του παγκρέατος Divisum;
Η συχνότητα εμφάνισης του διαχωρισμένου παγκρέατος είναι περίπου 10%, δηλαδή αφορά 10 νεογέννητα για κάθε 100 γεννήσεις. Εντούτοις, το ποσοστό των πασχόντων που θα εμφανίσου συμπτώματα ή νόσο συνεπεία του Divisum είναι πολύ μικρότερο και αφορά περίπου το 4-6% αυτών που έχουν την ανατομική ανωμαλία. Το δισχιδές πάγκρεας εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα μεταξύ των δύο φύλων, παρότι ορισμένε μελέτες αναφέρουν μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στους άντρες.
Η εμφάνιση συμπτωμάτων στην παιδική ή εφηβική ηλικία είναι πολύ σπάνια. Οι συνηθέστερες ηλικίες εκδήλωσης συμπτωμάτων που σχετίζονται με το πάγκρεας Divisum αφορούν τις δεκαετίες μεταξύ των 20 και 55 ετών.
Τα συμπτώματα της νόσου είναι:
- Κοιλιακό άλγος. Ο πόνος στην κοιλιά αποτελεί το συχνότερο σύμπτωμα της νόσου. Εντοπίζεται στο επιγάστριο (για τον λόγω αυτό οι περισσότεροι ασθενείς το αναφέρουν ως πόνο στο στομάχι) και περιομφαλικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πόνος είναι βύθιος, διάχυτος και μπορεί να αντανακλά στην πλάτη.
Η έναρξη του πόνου είναι απότομη, μπορεί να εμφανίζεται κατά την διάρκεια ή και ώρα μετά την λήψη τροφής. Σταδιακά ο πόνος αυξάνεται σε ένταση και στην συνέχεια γίνεται συνεχής, βασανιστικός και μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία και έμετο. Η βελτίωση του πόνου έρχεται ώρες (συνήθως 2-4ώρες) μετά την έναρξή του εγκαταλείποντας αίσθημα εξάντλησης.Σε αρχικά στάδια, ο πόνος μπορεί να είναι ηπιότερος, μικρότερης διάρκειας και να εμφανίζεται μόνο με την λήψη συγκεκριμένων λιπαρών ή πρωτεϊνούχων τροφών. Οι ασθενείς γνωρίζουν τις τροφές που τους ενοχλούν και τις αποφεύγουν συστηματικά.Με την πάροδο του χρόνου, ο κοιλιακός πόνος αυξάνεται σε ένταση και διάρκεια ενώ μπορεί να αφορά σχεδόν κάθε είδους τροφή, άλλες περισσότερο και άλλες λιγότερο. Στις περιπτώσεις αυτές, ο πόνος δεν εξαφανίζεται σχεδόν ποτέ, παρά μόνο μεταβάλει την ένταση του από ανυπόφορο μέχρι καλά ανεκτό. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν το σύνδρομο του χρόνιου κοιλιακού άλγους.Χαρακτηριστικό του κοιλιακού άλγους είναι η ανεύρεση φυσιολογικής ή ελάχιστα αυξημένης τιμής αμυλάσης αίματος. Η εξέταση αυτή είναι απαραίτητη για την διαφορική διάγνωση της οξείας παγκρεατίτιδας που επίσης συνοδεύεται από παρόμοιο κοιλιακό άλγος. - Οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Σε κάποιες περιπτώσεις, η πρώτη εκδήλωση του δισχιδούς παγκρέατος είναι η εμφάνιση οξείας παγκρεατίτιδας.
Αιφνίδια, σε προηγούμενα υγιείς ανθρώπους και συνήθως μετά την λήψη λιπαρού γεύματος, ξεκινάει οξύ κοιλιακό άλγος που εντοπίζεται στο άνω τμήμα της κοιλίας, αντανακλά στην πλάτη και προοδευτικά επιτείνεται. Είναι ο ίδιος πόνος που ήδη έχει αναφερθεί προηγουμένως, αλλά στην περίπτωση αυτή συνοδεύεται με τα χαρακτηριστικά εργαστηριακά και απεικονιστικά ευρήματα της οξείας παγκρεατίτιδας (αύξηση της αμυλάσης αίματος, ούρων κτλ.).
Μετά την εμφάνιση του πρώτου επεισοδίου οξείας παγκρεατίτιδα, είναι μάλλον βέβαιο ότι, θα ακολουθήσουν και νέα επεισόδια παγκρεατίτιδας. Στην αρχή η παγκρεατίτιδα είναι ήπια και η ανταπόκρισή της στην συνήθη αγωγή είναι άμεση. Με την πάροδο του χρόνου όμως, αυξάνεται η συχνότητα εμφάνισης νέων επεισοδίων, και αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης των επιπλοκών της οξείας παγκρεατίτιδας. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα και έχουν αυξημένο κίνδυνο να εκδηλώσουν χρόνια παγκρεατίτιδα, που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη διεύρυνση του κύριου παγκρεατικού πόρου, ατροφία των παγκρεατικών νησιδίων και ίνωση του παγκρεατικού παρεγχύματος, κυρίως της ραχιαίας μοίρας του παγκρέατος. - Απώλεια βάρους. Η απώλεια βάρους είναι χαρακτηριστικό εύρημα σε όλους όσους πάσχουν από πάγκρεας Divisum, και οφείλεται στην μειωμένη κατανάλωση τροφής.
Αρκετά συχνά, η λήψη τροφής μπορεί να συνοδεύεται από αίσθημα πρώιμου κορεσμού της όρεξης, φούσκωμα στο στομάχι, μετεωρισμό στην κοιλία, και ναυτία. Τα συμπτώματα αυτά εμποδίζουν την ομαλή κατανάλωση τροφής και οδηγούν σε σταδιακή απώλεια βάρους.
Επίσης, οι πάσχοντες γνωρίζουν πολύ καλά ποιές τροφές τους πειράζουν, δηλαδή προκαλούν κοιλιακό πόνο ή εγκυμονούν κίνδυνο για εμφάνιση παγκρεατίτιδας. Έτσι, αποφεύγουν τα λιπαρά γεύματα, τα τηγανιτά φαγητά, την σοκολάτα, το αυγό, και γενικά μειώνουν σημαντικά την ποσότητα των τροφών που καταναλώνουν, ενώ τις περισσότερες περιπτώσεις προτιμούν να παραμείνουν νηστικοί προκειμένου να αποφύγουν μια κρίση πόνου.
Πιέστε εδώ για να διαβάσετε την μαρτυρία ασθενούς που έπασχε από πάγκρεας Divisum
Πως γίνεται η διάγνωση του παγκρέατος Divisum;
Το ιστορικό και η κλινική εικόνα του ασθενούς, θέτουν την υποψία του δισχιδούς παγκρέατος, αρκεί ο γιατρός να είναι εξοικειωμένος με την παθολογία του παγκρέατος.
Σε περιπτώσεις που η κύρια κλινική εκδήλωση είναι υποτροπιάζουσες οξείες παγκρεατίτιδες τότε η υποψία της νόσου είναι εύκολη. Αντίθετα όταν η νόσος εκδηλώνεται με χρόνιο κοιλιακό άλγος χωρίς αμυλασαιμία τότε η υποψία της νόσου γίνεται μια δύσκολη υπόθεση. Τις περισσότερες περιπτώσεις οι ασθενείς αυτοί ταλαιπωρούνται με περιττές εξετάσεις (γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση, αξονική τομογραφία κτλ.) χωρίς να μπορεί να αποδοθεί η συμπτωματολογία τους σε συγκεκριμένη πάθηση. Οι ασθενείς αυτοί, παραμένουν ουσιαστικά αδιάγνωστοι και αντιμετωπίζονται με ψυχοτρόπα και παυσίπονα φάρμακα χωρίς να αντιμετωπίζεται η νόσος.
Η διάγνωση του δισχιδούς παγκρέατος γίνεται με την ανατομική απεικόνιση των παγκρεατικών πόρων. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται κυρίως δύο εξετάσεις, η MRCP και η ERCP.
-
- Μαγνητική χολάγγειοπαγκερατογραφία (MRCP). Με την εξέταση αυτή απεικονίζεται η ανατομική διαδρομή των παγκρεατικών πόρων και η μεταξύ τους σχέση. Χαρακτηριστικά, στην περίπτωση του δισχιδούς παγκρέατος, απεικονίζεται ο διαχωρισμός του κύριου παγκρεατικού πόρου και η εκβολή του ραχιαίου πόρου (Santorini) -που παροχετεύει και το μεγαλύτερο μέρος του παγκρεατικού παρεγχύματος- στην ελάσσονα παγκρεατική θηλή. Ενώ ο
κοιλιακός πόρος (Wirsung) – που παροχετεύει ένα περιορισμένο τμήμα του παγκρέατος- εκβάλλει στην μείζονα παγκρεατική θηλή μαζί με τον χοληδόχο πόρο, στο φύμα Vater. Επιπλέον είναι δυνατόν να απεικονιστεί ανατομική σύνδεση μεταξύ των δύο πόρων – η περίπτωση αυτή αφορά το ατελές πάγκρεας Divisum- ή πλήρης διαχωρισμός των δύο πόρων δηλαδή πλήρες πάγκρεας Divisum, που είναι και η βαρύτερη περίπτωση της νόσου.
- Μαγνητική χολάγγειοπαγκερατογραφία (MRCP). Με την εξέταση αυτή απεικονίζεται η ανατομική διαδρομή των παγκρεατικών πόρων και η μεταξύ τους σχέση. Χαρακτηριστικά, στην περίπτωση του δισχιδούς παγκρέατος, απεικονίζεται ο διαχωρισμός του κύριου παγκρεατικού πόρου και η εκβολή του ραχιαίου πόρου (Santorini) -που παροχετεύει και το μεγαλύτερο μέρος του παγκρεατικού παρεγχύματος- στην ελάσσονα παγκρεατική θηλή. Ενώ ο
- ERCP. Εκτελείται εκλεκτικός καθετηριασμός της μείζονος παγκρεατικής θηλής μέσο του φύματος Vater και ακολουθεί άμεση σκιαγράφηση του παγκρεατικού πόρου. Σε περίπτωση δισχιδούς παγκρέατος, απεικονίζεται μόνο ο βραχύς κοιλιακός πόρος Wirsung που αποχετεύει ένα περιορισμένο τμήμα της κεφαλής του παγκρέατος, ενώ δεν σκιαγραφείται καθόλου (πλήρες Divisum) ή μπορεί να σκιαγραφείται μερικώς (ατελές Divisum) ο ραχιαίος πόρος. Εντούτοις ο καθετηριασμός της ελάσσονος παγκρεατικής θηλής σκιαγραφεί πλήρως τον κοιλιακό πόρο Santorini που αποχετεύει το μεγαλύτερο τμήμα του παγκρεατικού παρεγχύματος. Και οι δύο αυτές
εξετάσεις είναι καθοριστικής σημασίας για την επιβεβαίωση του δισχιδούς παγκρέατος.
Ποιά είναι η θεραπεία του παγκρέατος Divisum;
Ενδοσκοπική αντιμετώπιση με την μέθοδο της ERCP. Η ενδοσκοπική θεραπεία αποτελεί την μέθοδο εκλογής για την θεραπευτική αντιμετώπιση του δισχιδούς παγκρέατος. Λόγω των ανατομικών και τεχνικών δυσκολιών η μέθοδος αυτή θα πρέπει να εκτελείται αποκλειστικά και μόνο από πολύ καλά εκπαιδευμένους και έμπειρους ενδοσκόπους. Σε καλά οργανωμένα κέντρα και έμπειρους γιατρούς τα ποσοστά επιτυχούς θεραπευτικής αντιμετώπισης είναι 93-98% ενώ οι πιθανές επιπλοκές είναι 2-3%.
Σκοπός της ενδοσκοπικής μεθόδου είναι η ανεύρεση της ελάσσονος παγκρεατικής, ο καθετηριασμός της με συρμάτινο οδηγό, η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή της θηλής και τέλος η τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης.
-
- Ανεύρεση ελάσσονος παγκρεατικής θηλής. Η παγκρεατική θηλή ανατομικά βρίσκεται 1,5 έως 2,3 cm κεντρικότερα του φύματος και στο έσω πλάγιο τμήμα της δεύτερης μοίρας του δωδεκαδάκτυλου. Η ανεύρεσή της, δεν είναι πάντα εύκολη υπόθεση. Πολύ συχνά είναι επιπεδωμένη και ατροφική, ενώ σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να καλύπτεται από τις φυσιολογικές πτυχές του εντερικού βλεννογόνου. Αρκετά συχνά για την αποκάλυψη της θηλής, χρειάζεται να γίνει χρώση του βλεννογόνου του 12δακτύλου με blue de methylene, προκειμένου να εντοπιστεί η θέση της.
-
- Καθετηριασμός ελάσσονος παγκρεατικής θηλής. Ο καθετηριασμός της παγκρεατικής θηλής εκτελείται με λεπτό σφιγκτηροτόμο και συρμάτινο οδηγό. Πρόκειται για μια δύσκολη ενδοσκοπική πράξη που απαιτεί γνώση και εμπειρία. Εντούτοις, σε ποσοστό περίπου 10-12%, δεν είναι εφικτός ο άμεσος καθετηριασμός της θηλής λόγω ατροφίας της. Στις περιπτώσεις αυτές εκτελείται θερμική σχάση με διαθερμία (Needle Knife). Όταν επιτευχθεί ο καθετηριασμός της θηλής διέρχεται συρμάτινος οδηγός και ακολουθεί η σκιαγράφηση του ραχιαίου πόρου προκειμένου να επιβεβαιωθεί η ανατομική ανωμαλία του δισχιδούς παγκρέατος.
-
- Ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή. Η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή της ελάσσονος παγκρεατικής θηλής είναι απαραίτητη προκειμένου να εξασφαλιστεί η χειρουργική διάνοιξη του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου και να διασφαλιστεί η ανεμπόδιστη απορροή των παγκρεατικών υγρών. Η διαστολή της παγκρεατικής θηλής με μπαλόνι ή κηρία διαστολής δεν προτείνεται. Με την σφιγκτηροτομή διατέμνεται η οροφή της παγκρεατικής θηλής στην 10η-12η ωρολογιακή θέση και σε μήκος 5-7mm.
- Τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης (stent). Η τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης (συνήθως 5-7fr και 5cm) κρίνεται απαραίτητη. Η παρουσία της ενδοπρόθεσης εμποδίζει την απόφραξη της παγκρεατικής θηλής λόγω μετατραυματικού οιδήματος και εξασφαλίζει την ομαλή επούλωση του βλεννογόνου εμποδίζοντας την ουλώδη στένωση. Η πλαστική ενδοπρόθεση αφαιρείται 4-6 εβδομάδες μετά.
Με την επιτυχή ενδοσκοπική αντιμετώπιση εξασφαλίζεται η ομαλή απορροή των παγκρεατικών υγρών μέσω του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου. Οι κρίσεις οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας και ο χρόνιος κοιλιακός πόνος εξαφανίζονται στο 98-100% των ασθενών με δισχιδές πάγκρεας.
Χειρουργική αντιμετώπιση
Σήμερα η χειρουργική αντιμετώπιση αφορά ένα εξαιρετικά μικρό ποσοστό ασθενών που πάσχουν από πάγκρεας Divisum λόγω της εξέλιξης της ενδοσκοπικής θεραπείας με την μέθοδο της ERCP. Συνήθως αφορά ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα ή ασθενείς που για διάφορους λόγους δεν είναι εφικτός ο καθετηριασμός της ελάσσονος παγκρεατικής θηλής.
Σε ασθενής με διάταση του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου και χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, ενδεδειγμένη χειρουργική τεχνική είναι η πρόσθια επιμήκης παγκρεατικονηστιδοστομία, με χρήση ελεύθερης έλικας λεπτού εντέρου με την τεχνική Roux-en-Y.
Σε ασθενείς χωρίς διάταση του ραχιαίου πόρου, εκτελείται δωδεκαδακτυλοτομή στην δεύτερη μοίρα του οργάνου, ανεύρεση της ελάσσονος παγκρεατικής θηλής ,διεγχειρητικός καθετηριασμός και διάνοιξη με διαθερμία.
Πιέστε εδώ για να διαβάσετε την μαρτυρία ασθενούς που έπασχε από πάγκρεας Divisum
Διαβάστε σχετικά άρθρα