Οι στρωματικοί όγκοι ή αλλιώς στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικού GIST (Gastro-Intestinal Stromal Tumor) ανήκουν στους μεσεγχυματικούς όγκους. Προέρχονται από πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα του γαστρεντερικού και όχι από τα διάμεσα κύτταρα του Cajal,(κύτταρα του βηματοδότη) όπως αρχικά πιστεύαμε.
Οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικού εμφανίζονται συχνότερα στο στομάχι (50-60%), και σπανιότερα στο λεπτό έντερο, το παχύ έντερο και το ορθό, ενώ η εντόπιση τους στον οισοφάγο είναι πολύ σπάνια (<1%).
Εμφανίζονται σε ανθρώπους ηλικίας άνω των 50ετών και είναι σπάνιοι σε ηλικίες κάτω τον 40ετών, ενώ εμφανίζονται λίγο συχνότερα στους άντρες.
Οι στρωματικοί όγκοι είναι καρκίνος;
Οι στρωματικοί όγκοι δεν είναι απαραίτητα κακοήθεις (δεν είναι καρκίνος) αλλά είναι δυνητικά κακοήθεις. Συγκεκριμένα όγκοι μεγέθους < 2cm θεωρούνται ότι συμπεριφέρονται ως καλοήθεις όγκοι, ενώ πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι όγκοι με μέγεθος μεγαλύτερο των 5cm συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο για κακοήθεια. Ένας κακοήθεις στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού, συνήθως δεν δίνει λεμφαδενικές μεταστάσεις, η συνήθη οδός μετάστασης είναι μέσω των αγγείων, ωστόσο μόνο το 20-25% των κακοήθων στρωματικών όγκων δίνει απομακρυσμένες μεταστάσεις.
Με ποια συμπτώματα εμφανίζονται οι στρωματικοί όγκοι;
Τις περισσότερες φορές η διαπίστωση ενός στρωματικού όγκου είναι τυχαίο γεγονός, κατά την διενέργεια γαστροσκόπησης ή κολονοσκόπησης ή αξονική τομογραφία κοιλίας.
Μπορεί να αναπτύσσονται ένδο αυλικά, δηλαδή να προβάλουν εντός του οργάνου, όπως για παράδειγμα να προβάλουν εντός του στομάχου υποβλεννογόνια. Ενώ σε άλλες περιπτώσεις, εξελίσσονται έξω αυλικά, δηλαδή εξωτερικά του τοιχώματος του οργάνου. Οι ενδο αυλικά αναπτυσσόμενοι στρωματικοί όγκοι, ανακαλύπτονται σχετικά πρώιμα λόγω συμπτωμάτων απόφραξης ή αιμορραγίας, ενώ αντίθετα οι έξω αυλικά αναπτυσσόμενοι στρωματικοί όγκοι, κατά κανόνα, διαγιγνώσκονται καθυστερημένα και μπορεί να αναγνωριστούν όταν προκαλέσουν επιπλοκές.
Τα συμπτώματα των στρωματικών όγκων σχετίζονται με τα ακόλουθα.
1.Αιμορραγία. Οι όγκοι αυτοί έχουν ιδιαίτερα πλούσια αιμάτωση. Ανάλογα με την θέση που αναπτύσσονται μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγίες που εμφανίζονται ως:
•Αιματέμεση ή γαστρορραγία.
•Με μέλαινες κενώσεις ή απώλεια πρόσφατου αίματος από τον πρωκτό.
•Με ενδοκοιλιακή αιμορραγία ή οξεία κοιλία.
•Ανεξήγητη αναιμία και πτώση του σιδήρου του αίματος.
2.Απόφραξη ή στένωση στον αυλό οργάνου που αναπτύσσονται.
Ανάλογα με την θέση ανάπτυξης προκαλούν:
•Δυσφαγία.
•Αίσθημα πρώιμου κορεσμού και απώλεια βάρους.
•Απώλεια βάρους, λόγω μειωμένης λήψης τροφής.
•Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
•Δυσκοιλιότητα.
•Αποφρακτικό ειλεό.
Συνηθέστερα το πρώιμο σύμπτωμα είναι η χρόνια αναιμία και η σταδιακή πτώση του σιδήρου του αίματος. Αυτό οφείλετε σε χρόνιες μικρές αιμορραγίες το γαστρεντερικού που δεν γίνονται άμεσα ορατές. Πολύ συχνά οι ασθενείς απευθύνονται σε γιατρούς για δυσπεψίες, μείωση της όρεξης για λήψη τροφής και απώλεια βάρους. Στις περιπτώσεις που ο στρωματικός όγκος αναπτύσσεται στην καρδιοοισοφαγική γωνία (η θέση που οι οισοφάγος ενώνεται με το στομάχι) η κύρια ενόχληση είναι η δυσφαγία και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
Πως γίνεται η διάγνωση και σταδιοποίηση των στρωματικών όγκων;
Όταν υπάρχει υποψία στρωματικού όγκου, είτε ως τυχαίο εύρημα, είτε στα πλαίσια διερεύνησης συμπτωμάτων ή αιμορραγίας, τότε είναι απόλυτα απαραίτητα η λήψη αντιπροσωπευτικών βιοψιών.
Ανάλογα με την θέση εντοπισμού ενός στρωματικού όγκου, η γαστροσκόπηση ή κολονοσκόπηση είναι απαραίτητες για την προσέγγιση των όγκων του πεπτικού. Με τις εξετάσεις αυτές αξιολογείτε η θέση ανάπτυξης του όγκου, στο τοίχωμα του οργάνου, το μέγεθος τους, και λαμβάνονται υποβλεννογόνιες βιοψίες.
Ο ενδοσκοπικός υπέρηχος εξασφαλίζει την απεικόνιση της μάζας στο τοίχωμα του οργάνου και επιτρέπει την λήψη αντιπροσωπευτικών βιοψιών με λεπτή βελόνα (FNA) απευθείας από την μάζα. Η ορθή διαφοροδιάγνωση των στρωματικών όγκων και η διαφοροποίηση τους από τα σαρκώματα είναι μεγάλης αξίας για την σωστή αντιμετώπιση της νόσου. Για τον λόγω αυτό η βιοψία της μάζας έχει τεράστια σημασία.
Η αξονική τομογραφία άνω και κάτω κοιλίας και πνευμόνων, είναι απαραίτητη για την σταδιοποίηση της νόσου. Με την αξονική διαπιστώνετε αν υπάρχει ανάπτυξη στωματικού όγκου και σε άλλο σημείο του γαστρεντερικού. Παρότι η εμφάνιση των στρωματικών όγκων, σε περισσότερα σημεία του γαστρεντερικού είναι σπάνια, εντούτοις πρέπει να διερευνάτε.
Επιπλέον διερευνάτε η ύπαρξη μεταστάσεων σε άλλα όργανα της κοιλιάς ή των πνευμόνων. Παρότι, η μεταστάσεις των στρωματικών όγκων είναι σπάνιες. Ένας στρωματικός όγκος μπορεί να δώσει μεταστάσεις, κυρίως στο ήπαρ, το περιτόναιο ή τον πνεύμονα.
Η PET-CT (18 fluoro-deoxyglucose-positron emission tomography) σπάνια χρειάζεται για την διάγνωση των στρωματικών όγκων. Κυρίως χρησιμοποιείτε για την σταδιοποίηση και την παρακολούθηση της θεραπείας.
Πως αντιμετωπίζονται οι στρωματικοί όγκοι; Ποια είναι η θεραπεία;
Η θεραπεία των στρωματικών όγκων είναι κατά κανόνα η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου.
Μεγάλη προσοχή, από την πλευρά του χειρουργού, δίδεται στην προφύλαξη της κάψας του όγκου. Η διάσπασης της ψευδοκάψας του όγκου οδηγεί σε διασπορά του όγκου και δημιουργία περιτοναϊκών εμφυτεύσεων.
Η ρήξη του όγκου, αυξάνει τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου και ελαττώνει την επιβίωση. Το μέγεθος της χειρουργικής εκτομής, εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, την ανατομική του θέση, και την σχέση του με γειτονικά όργανα. Τα GISTs που αφορούν το στομάχι ή το έντερο μπορεί να εξαιρεθούν με μια απλή σφηνοειδή ή τμηματική αφαίρεση του όγκου. Ο λεμφαδενικός καθαρισμός δεν απαραίτητος, αφού οι όγκοι αυτοί δεν δίνουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες.
Αμέσως μετά την πλήρη χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι απαραίτητη η χορήγηση της ιματινίμπης. Πρόκειται για ένα ιδιαίτερα χρήσιμο στοχευτικό φάρμακο που βοηθάει ουσιαστικά στην πρόληψη των υποτροπών και την εξάλειψη της νόσου.
Στις περιπτώσεις που οι στρωματικοί όγκοι είναι ιδιαίτερα μεγάλοι, και για την αφαίρεση τους χρειάζεται η εξαίρεση μεγάλων τμημάτων υγειών οργάνων ή και σε περιπτώσεις που η εμφάνιση ενός τέτοιου όγκου είναι σε σημεία που απαιτούνται εκτεταμένες επεμβάσεις. Όπως για παράδειγμα η ανάπτυξη ενός στρωματικού όγκου στην δεύτερη μοίρα του 12δακύλου, που απαιτεί την χειρουργική επέμβαση κατά Whipple.
Σε αυτές τις περιπτώσεις προτείνετε η neoadjuvant χημειοθεραπεία με ιματινίμπη, με σκοπό την μείωση της μάζας των όγκων και την αποφυγή εκτεταμένων χειρουργικών επεμβάσεων. H διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι τόση μέχρι να επιτευχθεί η μέγιστη ανταπόκριση που είναι στους 6-12 μήνες.
Οι επεμβάσεις αυτές μπορεί να γίνουν ανοιχτά ή λαπαροσκοπικά. Η χειρουργική μέθοδος εξαρτάται από την θέση του όγκου και πρέπει να διασφαλίζει την πλήρη αφαίρεση χωρίς την διασπορά της νόσου.
Συμπερασματικά, οι στρωματικοί όγκοι, έχουν πολύ καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση από αντίστοιχα αδενωκαρκινώματα.